肺母细胞瘤(pulmonary blastoma，PB)是一种罕见的来源于肺和或胸膜的恶性肿瘤。根据发病年龄不同肺母细胞瘤分为成人型和儿童型两类，儿童型肺母细胞瘤常累及胸膜，故又称胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)，是一种少见的肺胚胎发育异常性恶性肿瘤。小儿PPB的临床表现无特异性，患儿绝大多数于6岁以内发病，平均3.2岁，男女发病无明显差异，约25%病人有家族史。小儿PPB其主要症状常为反复咳嗽、发热等呼吸道症状，抗炎治疗无效。胸部X线和CT的常表现为在肺周边部的巨大团块，可以是囊性、实性或囊实性，右侧多见，伴有胸腔积液、脓胸；纵隔向健侧移位；胸壁无侵犯。小儿PPB的诊断主要依靠病理形态表现，手术完整切出是治疗的关键。